その他のリンパ管疾患とは

概要

リンパ管疾患は先天性に形成異常があるものが多く、中には成長につれて遅れて症状が明らかになる場合もあります。正式な診断名を付けることが困難な場合もあり、また確固たる治療法も確立されていないのが現状です。
基本的にはリンパ管の形成や機能の異常があるため、組織液が貯留したり、リンパ管内にリンパ液が貯留したりします。それによってむくみが生じたり、局所的に腫れたりします。
病名としては以下のようなものが知られていますが、現時点でこれらの定義は曖昧であり、しばしば混同して使用されているのが実情です。(様々な病変が「リンパ管腫」と診断されていることが多いようです。)


・リンパ管拡張症 (lymphatic dilatation)
・リンパ管形成不全
・リンパ管形成異常
・リンパ管腫 (lymphangioma)
・リンパ管腫症 (lymphangiomatosis)
・先天性リンパ浮腫 (congenital lymphedema)
・後天性リンパ浮腫 (acquired lymphedema)
・cystic hygroma

またこれらのリンパ管病変をもつ症候群が多数報告されています。いずれも稀な疾患ばかりです。

・クリッペル・トレノネー症候群(Klippel-Trenaunay syndrome)
・ゴーハム病(Gorham’s disease, Gorham-Stout syndrome)
・青色ゴム乳首様母斑症候群(Blue rubber bleb nevus syndrome, Bean syndrome)
・ヌーナン症候群(Noonan syndrome)
・ターナー症候群(Turner syndrome)
・Maffucci症候群 (Maffucci syndrome)
・Fitz-hugh-curtis syndrome
・PTEN: hamartoma tumor syndrome (PHTS)
・Stewart-Treves Syndrome (STS)
・Melkersson-Rosenthal syndrome
・CLOVES syndrome

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